"Ганглиозид антиденелер, кеңейтілген" бейін
Ганглиозидтер – бұл сиал қышқылының қалдықтарынан тұратын гликофосфолипидтер. Олар көптеген жасушалардың мембранасында, әсіресе оның жоғары мөлшері нейрондарда кездеседі. Олар жасушалардың өсуіне және саралануына, жүйке импульстарының берілуіне, иммундық реакцияларды іске асырылуына қажет. Кейбір жүйке аурулары ганглиозидтерге аутоантиденелер өндірумен жүреді.
Мұндай антиденелерді аса жиі Гийена – Барре синдромы кезінде анықтай алады.
Гийена – Барре синдромы – шеткері жүйкелердің зақымдануымен жүретін жедел аутоиммундық ауру. Басым көпшілік жағдайларда ауру жедел респираторлыққ немесе ішектік инфекциялардан кейін 2-4 аптадан соң дамиды.
Онымен қауымдастырылған (ассоциирленген) жұқпалы агенттерге: Campylobacterjejuni (C. jejuni), Эпштейна – Барр вирусы, цитомегаловирус, Mycoplasmapneumoniae, В вирустық гепатиті, адамның иммундытапшылық вирусы және басқалары жатады. бұл патогендерге қарсы өндірілетін қорғаныш антиденелері де меншікті жасушалар мембранасының ганглиозидтерімен байланысады. Бұл «молекулярлық мимикрия» феномені аурудың негізгі патофизиологиялық механизмі болып табылады.
C. jejuni инфекциясы Гийена – Барре синдромының дамуында негізгі рөлді атқарады. C. jejuni липоолигосахаридінің GM1 және GD1b ганглиозидтерімен айтарлықтай антигендік ұқсастығы бар.
Ганглиозидтерге аутоантиденелердің зертханалық диагностикасында Гийена – Барре синдромының арнайы маркер ретінде қарастырылады. Ганглиозидтерге аутоантиденелер Гийена – Барре синдромы бар емделушілердің 60 % анықталады. Осылайша зерттеудің теріс нәтижесі ауруды толықтай жоққа шығаруға мүмкіндік бермейді. Аса жиі GM1 және GD1b ганглиозидтеріне аутоантиденелер анықталады. Синдромның клиникалық көрінісі әртекті және әртүрлі антигенге аутоантиденелердің болуына байланысты. Синдромның бірнеше даму нұсқаларын ажыратады. Басым көпшілік жағдайларда ол классикалық жедел қабынулық демиелиниздеуші полирадикулоневропатия түрінде өтеді, бұл шеткері талшықтардың миелинді сегментарлы жоғалтуымен және ауырсыну, аяқ-қолдардың проксимальді (өрлемелі салдану) бұлшықет топтарының жалған сезімімен (парестезиясы) және шала салдануымен (парез) жүреді.
Бұлшықет әлсіздігі жедел дамиды және бірнеше күн ішінде аяқ-қолдардың барлық салдануына әкелуі мүмкін. Мұндай емделушілердің қанында өте жиі GD1b ганглиозидке аутоантиденені анықтайды. GD1b ганглиозидке аутоантиденелердің болуы координация мен тепе-теңдіктің ауыр бұзылыстарының (сенсорлық немесе мишық атаксиясы) дамуымен қауымдастырылады. Gd1b ганглиозидінің ең жоғары концентрациясы сезімтал жұлын-ми ганглиясының нейрондарының қабатында екендігі анықталды, бұл осы ганглиозидке аутоантидене болған кезде атаксиямен түсіндіріледі. Жедел қабынулық демиелиниздеуші полирадикулоневропатиялардың 40 % жағдайларында C. jejuni антидене анықталады. Синдромның басқа клиникалық нұсқасы – жедел қимылдық аксонды невропатия миелинді, бас сүйек-ми жүйкелерінің сезімталдығы мен қызметін сақтай отырып, жүйке талшықтарының қимылдық аксондарының басым зақымдануымен сипатталады. Синдромның бұл нұсқасы балалар үшін тән. GM1 ганглиозиді осы аурудың негізгі антигені болып саналады. GM1 ганглиозидіне қарсы бағытталған аутоантиденелер аксолеммалардың зақымдануын туындатады, сондай-ақ потенциал тәуелді кальцийлік каналды бөгеттейді.
Гиперрефлексияның болуы (гипорефлексия байқалатын синдромның «классикалық» нұсқасынан айырмашылығы) бұл осы клиникалық нұсқаның ерекшелігі болып табылады. Гиперрефлексия қанда GM1ганглиозидке аутоантиденелердің болуымен қауымдастырылған. Мұндай қауқастардың қанында 75 % жағдайда C. jejuni антиденелер анықталады. GQ1b ганглиозиді – Гийена – Барре синдромының нұсқасы ретінде Миллер-Фишер синдромының негізгі антигені. GQ1b аутоантиденелері миелиннің бұзылысына әкелетін қабыну реакциясын туындатып, қолдайды. Аурудың клиникалық көрінісінде көз алмасының бұлшықеттерін, аяқ-қолдың кейбір ірі жүйке бағанын инервациялайтын бас сүйек-ми жүйкелерінің миелиндік қабатында GQ1b ганглиозид концентрациясының жоғары болуымен шартталады. «Миллер-Фишер синдромы» диагнозын растайтын аса арнайы сынақ GQ1b ганглиозидке аутоантиденелерді қанда зерттеу болып табылады. Синдромның әртүрлі клиникалық түрлері бар емделушілердің қанында ганглиозидтерге әртүрлі аутоантиденелердің тіркесімін анықтауға болатындығын айта кету керек.
Әдетте Гийена-Барре синдромы кезінде жүйкелік тапшылық толығымен 6-12 айдың ішінде қалпына келеді. Сауығу кезеңінде талдау нәтижесі теріс болады, алайда 7-15 % емделушілерде жүйкелік бұзылыстар өмір бойы сақталады. GM1ганглиозидке аутоантидене тұрақты түрде анықталуы қалпына келу кезеңінің ұзақ жүріне байланысты. Сондай-ақ аутоиммундық нейропатияларға жұқпалы емес аурулар (жүйелі қызыл ноқта), қанның онкологиялық аурулары (әсіресе Ходжкин лимфомасы) ықпал жасайды. Осы себептен ганглиозидтерге аутоантиденелерді зерттеу нәтижесі оң болған кезде және «Гийена-Барр синдромы» диагнозы расталғанда қосымша жалпыклиникалық сынақтарды жүргізген абзал. Бұдан басқа шеткері невропатиялардың басқа жиі себептерін ( В12 дәрімен тапшылығы, диабеттік нейропатия, гипотиреоз) жоққа шығару үшін қосымша зертханалық сынақтарды жүргізу ұсынылады.