Антитела Jo-1/ гистидил-тРНКсинтетазе маркер полимиозита (дерматомиозита) и встречаются чаще всего у пациентов с миозитами и интерстициальными заболеваниями легких.
Входит в группу антиядерных антител, которыеделятся на три группы:
1. Истинные антиядерные антитела (ANA): антитела к антигенам dsДНК, ssДНК, гистоны, ядерные РНК и ДНК.
2. Экстрагируемые ядерные антигены: Sm (Smith), n-RNP, Scl 70 и PM-1.
3. Цитоплазматические антигены: SS-A (Ro), SS-B (La) и Jo-1 (SS-A и SS-B)локализованы в цитоплазме и ядре.
Иммунореактивные белки могут встречаться в различных комбинациях и связываться также с белками вирусного происхождения. Они индуцируют синтез поликлональных антител классов IgG, IgM и IgA. Была отмечена связь между смешанным заболеванием соединительной ткани и вирусной инфекцией вирусом Эпштейна-Барр. Каждый класс иммуноглобулинов вызывает специфический иммунофлуоресцентный ответ. Титры иммунофлуоресценции в целом коррелируют с количеством IgG-антител, но концентрации могут значительно варьировать в пределах одного титра. Количество антител класса IgG сильно коррелирует с активностью болезни. Общепринята непрямая иммунофлуоресценция с использованием клеточной линии HEp-2. Тест иммунофлуоресценции с Crithidialucilliae иногда приводит к отклонению значений. На сегодняшний день наиболее изученными иммунореактивными антигенами являются двухспиральная ДНК (dsДНК), односпиральная ДНК (ssДНК), Sm (Smith), sn-RNP (малые частицы ядерных рибонуклеопротеинов), комплекс RNP/Sm, который стабилизируется рибонуклеиновой кислотой, а также SS-A (Ro) и SS-B (La). Антиген Scl-70, белок с м.м. 70 kDa, ассоциируется со склеродермией. При ревматоидных аутоиммунных заболеваниях могут детектироваться различные профили аутоантител к этим антигенам. С высокой вероятностью они могут быть связаны с активной или неактивной системной эритемой, смешанным заболеванием соединительной ткани (СЗСТ) (синдромом Шарпа), ревматоидными артритами (РА), синдромом Шегрена, склеродермией, фоточувствительными дерматитами (ФД) и лекарственной волчанкой (ЛВ). У пациентов с системной красной волчанкой (СКВ) обычно могут быть детектированы анти-dsДНК. У пациентов без этих антител очень часто обнаруживают анти-ssДНК-, анти-SS-A- и анти-SS-B-антитела. Наблюдалась сильная корреляция между концентрацией антител и тяжестью заболевания с повышением концентрации антител в активную стадию. Антитела определённого типа не специфичны только к одному заболеванию, но могут встречаться в различных комбинациях. Особенности нахождения различных комбинаций антител и их концентрации вместе с общей клинической картиной пациента - важный диагностический инструмент в оценке ревматоидных аутоиммунных заболеваний.
Jo-1 (гистидил-тРНКсинтетаза) представляет собой цитоплазматический фермент, который катализирует связывание аминокислоты гистидина с транспортной РНК (тРНК) в процессе биосинтеза белка. Диагностическая чувствительность анти-Jo-1 антител для выявления идиопатического миозита составляет до 30% у взрослых, и для полимиозита она достигает 46%. В противоположность этому при ювенильной форме миозита анти Jo-1 антитела находят намного реже. Их диагностическая специфичность для аутоиммунного миозита достигает почти 100%. Они полностью отсутствуют при нервно-мышечных заболеваниях без миозита. У пациентов с миозитом (дерматомиозит/полимиозит) и положительными антителами к Jo-1 около 60% случаев сопряжены с антисинтетазным синдромом, который характеризуется острым началом миозита, интерстициальным поражением легких (легочный фиброз, альвеолит), лихорадкой, артритом, феноменом Рейно и изменением кожи кистей по типу «рука механика».
