ОПИСАНИЕ
Антифосфолипидный синдром (АФС, синдром Hughes) является системным аутоиммунным заболеванием, для которого характерны развитие тромбозов, спонтанные аборты и внутриматочная гибель плода. Клинические признаки сопровождаются появлением специфических аутоантител, которые обнаруживаются в крови пациентов с АФС. Эти аутоантитела связываются с фосфолипидами, такими как кардиолипин, или белками, связывающими фосфолипиды, такими как бета-2-гликопротеин I.
Наличие только клинических признаков АФС не является достаточным для постановки окончательного диагноза. Важную роль в постановке диагноза играют лабораторные исследования. Научный Комитет и Комитет по Стандартизации Международного общества по тромбозу и гемостазу установили следующие клинические и лабораторные диагностические критерии (критерии Саппоро) для классификации антифосфолипидного синдрома, изданные в 1999 году. Данные критерии были пересмотрены и обновлены в 2006 и 2012 годах.
Они включают следующие лабораторные параметры:
1. Обнаружение волчаночного антикоагулянта (LA) в плазме крови дважды в течение двенадцати недель, согласно руководству Международного общества по тромбозу и гемостазу.
2. Повышение содержания антител к кардиолипину (IgG и/или IgM) в плазме крови. Уровень антител должен быть определен двукратно во временном диапазоне как минимум двенадцать недель с использованием стандартизованных ИФА методов для определения антител к кардиолипину, зависимых от бета-2-гликопротеина I.
3. Повышение содержания бета-2-гликопротеину I (IgG и/или IgM) в плазме крови. Уровень антител должен быть определен двукратно во временном диапазоне как минимум двенадцать недель с использованием стандартизованных ИФА методов.
Диагноз АФС подтверждается при наличии как минимум одного клинического и одного лабораторного критериев. При первичном АФС аутоантитела к фосфолипидам обнаруживаются независимо, в то время как при вторичном АФС антитела к фосфолипидам выявляются в сочетании с клиническими проявлениями других аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, или синдром Шегрена. Антитела к фосфолипидам обнаруживаются только у 1-5 % здоровых лиц, напротив, у пациентов с СКВ они выявляются в 16-35 % случаев.
ПОКАЗАНИЯ:
- Рецидивирующие тромбозы сосудов, тромбоэмболии.
- Тромбцитопения.
- Привычное невынашивание беременности (в/у гибель плода, выкидыши, преэклампсия).
- Ложноположительная реакция Вассермана.
- Коллагенозы (системная красная волчанка, узелковый периартериит)
ИНТЕРПРЕТАЦИЯ
Повышение уровня:
первичный АФС:
- Патология сосудов - инсульты, инфаркты внутренних органов, гангрена конечностей, тромбофлебит (тромбоз глубоких вен конечностей);
- Привычное невынашивание беременности - рецидивирующие необъяснимые спонтанные аборты в i триместре или внутриутробная гибель плода во ii - iii триместре, развитие hellp-синдрома при патологии беременности (гемолиз, повышение активности печёночных ферментов, снижение содержания тромбоцитов);
вторичный АФС:
- Воспалительные, аутоиммунные и инфекционные заболевания (ВИЧ инфекция, вирусный гепатит С, системная красная волчанка);
- Злокачественные опухоли;
- Приём лекарственных препаратов (оральные контрацептивы, психотропные средства).
