Тест для диагностики первичного билиарного цирроза.
Антитела к митохондриям отмечаются у больных при первичном билиарном циррозе (ПБЦ). Антитела к митохондриями представляют собой целое семейство антимитохондриальных антител, направленных против ряда ферментов окислительного фосфорилирования внутренней мембраны митохондрий. Всего насчитывается 9 разновидностей антимитохондриальных антител, из которых М2, М4, М8 и М9 могут рассматриваться в качестве специфических маркеров первичного билиарного цирроза. Митохондрии представляют собой небольшие органеллы внутри клеток, основной функцией которых является обмен энергетических субстратов, метаболизм углеводов и жиров.
При первичном билиарном циррозе ведущим антигеном аутоантител (АМА-М2) является E2 cубъединица 2-оксодегидрогеназного комплекса, который участвует в цикле трикарбоновых кислот и синтезе жирных кислот. Пируват-декарбокилазный комплекс осуществляет расщепление липидов и подвержен действию многих гепатотоксичных веществ. Модификация его антигенных компонентов, возможно, играет ведущую роль в развитии аутоиммунного ответа при ПБЦ. В то же время, роль антимитохондриальных антител в патогенезе заболевания не установлена, так как иммунизация антигеном лабораторных животных не приводит к развитию ПБЦ.
Антитела к митохондриям отмечаются у 80-90% больных с первичным билиарным циррозом. Антитела к митохондриям могут быть обнаружены за 10 лет до клинического дебюта заболевания. Выявление антител при других ревматических заболеваниях, например при синдроме Шегрена или склеродермии, указывает на повышенный риск развития первичного билиарного цирроза при этих состояниях. Антитела к митохондриям отмечаются у 1-5% больных с аутоиммунным гепатитом 1 типа, что позволяет диагностировать перекрестный синдром, сочетающий аутоиммунный гепатит и первичный билиарный цирроз. Титры антимитохондриальных антител не меняются в зависимости от проводимой терапии и могут персистировать после пересадки печени.
Другими характерными изменениями в лабораторных показателях является увеличение билирубина, щелочной фосфатазы, гамма-глютаматтранспептидазы, гиперхолестеринемия, гипергаммаглобулинемия, преимущественно за счет иммуноглобулина IgM.
